選択的IgM欠損症に伴ったループス腎炎。

ネフローゼ症候群で当院に紹介になった30代の女性。

白血球減少、血小板減少、抗核抗体陽性、低補体血症等SLEを疑う所見であり腎生検を施行しました。

結果ループス腎炎IV型＋V型と診断が付きましたが、その患者さんの蛍光染色があまり見ないパターンだったのでご紹介します。

通常ループス腎炎ではフルハウスパターン(蛍光染色ですべて染まる)を取ることが多いですが、この方はIgMが染まっていません。

蛍光染色

それもそのはずこの方は選択的IgM欠損症も伴っておられたのです。

注意することが無いか、SLEと選択的IgM欠損症について調べてみました。

○1996,日腎誌.38_185 選択的IgM欠損症に伴ったSLE腎症の一例

http://ginmu.naramed-u.ac.jp/dspace/bitstream/10564/380/1/207-211p.選択的IgM欠損症の1症例.pdf

・選択的IgA欠損症の報告は比較的多いが、選択的IgM欠損症の報告は少ない　Community health studyでは0.03%以下と言われており感染症、自己免疫疾患、腫瘍性病変との合併例が報告されている。

自己免疫疾患合併報告例の中ではSLEが最も多い

 

・定義は様々

血清IgM値が正常の10%以下でIgG、IgAの減少が見られないもの

血清IgM値が20mg/dL以下でIgG、IgA値が正常範囲にあり、T細胞、補体及び食細胞機能に異常のないもの

IgG値として３歳以上では47mg/dL以下

 

○2015,Clin Rheumatol.27_212 選択的IgM欠損症を合併した全身性エリテマトーデスの1例

https://www.jstage.jst.go.jp/article/cra/27/3/27_212/_pdf

 

・本邦における選択的IgM欠損症(SIgMD)とSLEとの合併例の報告はは10例程度

・原発性のSIgMDは小児期よりしばしば重篤化する細菌感染や真菌感染を繰り返す事により診断されることが多い。無症状で偶発的に発見される場合や、成人になってから重篤な感染症を発症したことにより初めて診断される例もある。
・二次性のSIgMDは，自己免疫疾患や悪性腫瘍などに合併することが多い。

橋本病やセリアック病では原疾患の治療によって低下していた血清中のIgMが改善する例が報告されている。

 

・原発性のSIgMDは無症状で経過することも多く，本症が診断されるのはSLE発症時あるいは罹患後になるためIgMの低下がヒトにおいてもSLE発症の原因となりうるかはわからない。

SaikiらはSLEの罹患期間が長いほど血清IgMの低下する傾向が認められることを報告しているが、SLE同様に免疫抑制薬を投与されている関節リウマチ患者にはその傾向を認めなかったことからSLEをひきおこすなんらかの病態が血清IgM低下に共通して関与し、二次性にSIgMDを合併している可能性も考えられている。

 

SLEの加療によりその活動性が改善した後に血清IgMが改善した報告はなくSLEの症状の一部として発症している可能性は低いと思われる

 

 

選択的IgM欠損症患者でアスペルギルスと肺炎球菌感染症が重篤した例も報告されており、この患者さんにも過度な免疫抑制がかからないように気を使いましたが今の所、感染症の合併は起こっておらず順調に改善しています。

ただ、やはりIgMの値はSLEの活動性が改善しても低いままであり、上記の論文のようにIgM欠損症がSLEの症状の一部として発症している可能性は低いのでしょうか。

 

IgMが少ないので当然蛍光の染まりも弱くなるのですが、初めてこのような所見をみたので感動しました。